VLS可发生于任何年龄,多见于40岁左右的妇女(国外文献报道其高发年龄为50~60岁),其次为幼女。国外统计其发病率为1/300~1/1000,国内尚无发病率的统计资料。主要症状为外阴瘙痒、性交痛及外阴烧灼感。但也有少数患者无明显瘙痒症状。妇科检查可发现外阴萎缩,具体表现为小阴唇变小甚至消失,大阴唇变薄,阴蒂萎缩而阴蒂包皮相对过长;外阴皮肤变白、发亮、皱缩、失去弹性,常伴有皲裂及脱皮。病变通常两侧对称,并可累及会阴及肛周而呈蝴蝶状。病变早期表现皮肤红肿,出现粉红色或象牙白色丘疹,丘疹融合成片后呈紫癜状;病变晚期皮肤菲薄、皱缩似卷烟纸,阴道口挛缩狭窄。幼女患者多无明显的瘙痒症状,可表现为大、小便后外阴或肛周不适。妇科检查无明显过度角化表现,可见局部皮肤呈珠黄色或花斑样,若病变累及外阴及肛周,可呈现锁孔状白色病损环。多数患儿进入青春期后病变可自行消失。