遗传性球形红细胞增多症

遗传性球形红细胞增多症是红细胞膜有先天性缺陷的一种溶血性贫血。其临床特点为贫血、黄疸、脾肿大、血液中球形红细胞增多，病程呈慢性贫血经过并伴有反复急性发作的溶血。也称作先天性溶血性黄疸，是一种由于红细胞膜缺陷引起的贫血病。正常情况时，红细胞的外形为中间薄、周边厚的扁形细胞，外形有点像圆盘子。而患有遗传性球形细胞增多症时，红细胞就变成圆球形。这种球形的红细胞，体积变大、变形能力差，当血液进入到脾脏时，红细胞就不能很好的通过细小的血管，结果很多红细胞滞留在脾脏，并被破坏，结果就引起溶血、贫血。