珠蛋白生成障碍性贫血的诊断依据

血红蛋白电泳,用于血红蛋白病诊断。

珠蛋白生成障碍性贫血:分α珠蛋白生成障碍性贫血和β珠蛋白生成障碍性贫血现以β珠蛋白生成障碍性贫血列举例说明:

β珠蛋白生成障碍性贫血

(1)重型:

实验室检查:HB小于60g/L,呈小细胞低血色素性贫血;红细胞形态不一、大小不均,有靶形红细胞(10%以上);网织红细胞增多。骨髓中红细胞系统极度增生。血红蛋白电泳:HBF大于30%.

(2)轻型

实验室检查:血红蛋白稍降低或正常,末稍血中可有少量靶形红细胞,红细胞轻度大小不均。HBA2大于3.5%,HBF正常或轻度增加(不超过5%)。

(3)中间型

实验室检查同重型β珠蛋白生成障碍性贫血。

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