什么是凝集素综合征

凝集素综合征是由于自身反应性红细胞凝集及冷诱导因素导致慢性溶血性贫血和微循环栓塞为特征的一组疾病。冷凝集素主要为IgM抗体,这种冷抗体在31℃以 下温度时能作用于自身的红细胞抗原而发生可逆性的红细胞凝集。当体表皮肤温度较低时,凝集的红细胞阻塞微循环而发生发绀,可伴有较轻的溶血。

符合溶血性贫血类疾病,一般从先天遗传性溶血性贫血(地中海贫血,G6PD缺乏症所致蚕豆病,遗传性球型红细胞增多症等等)与后天获得性溶血性贫血(自身免疫性,补体介导的溶血性贫血,感染相关性等等)。

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