舍格伦综合征发病原因与组织病理学特点

本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的SS。后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）等的SS。本指南主要叙述原发性干燥综合征（pSS）。

发病原因

干燥综合征的病因和发病机制尚不清楚。动物模型的研究提供了关于该病免疫发病机制的一些认识：

1.SS有较强的免疫遗传因素；

2.炎性浸润主要是由T细胞驱动；

3.病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎；

4.产生相对特异性的自身抗体；

5.调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润。

舍格伦综合征组织病理学表现有三个特点：

腺实质萎缩、淋巴细胞浸润和肌上皮岛形成。根据炎症的严重程度，可将病变分为了期：

1.早期为导管周围淋巴细胞浸润，局灶性腺泡萎缩。

2.中期淋巴细胞浸润及腺实质萎缩更为明显，导管系统出现上皮化生及肌上皮细胞增殖。

3.肌上皮岛形成：开始时上皮岛内遗留导管腔，随着淋巴细胞浸润增加，残留的导管腔消失，上皮岛出现玻璃样变，外层的基底膜逐渐破坏，即为末期病变。除大唾液腺外，小唾液腺也出现类似的组织学改变：导管扩张、淋巴细胞浸润，腺泡萎缩、腺小叶破坏、腺体明显硬化。