先天性主动脉瓣狭窄可为单叶式，二叶式或三叶式。先天性二叶主动脉瓣是成人先天性心脏病中最常见的类型之一，由于超声心动图的发展，其检出率增加。单纯的二叶主动脉瓣出生时瓣膜功能正常，患者无任何症状体征。主动脉缩窄是本病常见的并发畸形。在超声心动图示二叶主动脉瓣，可对先天性和风湿性主动脉瓣狭窄鉴别诊断有帮助。
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