原发性肾病综合征的病理类型

肾病综合征（NS）它不是一独立性疾病，而是肾小球疾病中的一组临床症候群。典型表现为大量蛋白尿（每日＞3.5g／1.73m2体表面积）、低白蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L）、水肿、高脂血症。诊断标准为：大量蛋白尿和低白蛋白血症，伴或不伴有水肿和高脂血症，其中前两项为诊断所必需。

原发性肾病综合征的病理类型：

微小病变（MCD）

好发于少年儿童，尤其2～6岁幼儿，但老年又有一发病高峰。患者男多于女。本病起病快，迅速出现大量蛋白尿，而后近乎100%病例呈现肾病综合征。镜下血尿发生率低（15%～20%），无肉眼血尿，也无持续性高血压及肾功能损害（严重水肿时可有一过性高血压及氮质血症，利尿后即消退）。

系膜增生性肾炎（MsPGN）

好发于青少年，男多于女。有前驱感染者（占50%）发病较急，可呈急性肾炎综合征（约占20%～30%），否则常隐袭起病。肾病综合征发生率非IgA肾病高于IgA肾病（前者约30%，后者约15%），而血尿发生率IgA肾病高于非IgA肾病（前者近乎100%，后者约70%；肉眼血尿发生率前者约60%，后者约30%）。非IgA系膜增生性肾炎指光镜下病理学改变以弥漫性系膜细胞增生和/或系膜基质增宽的一组疾病肾功能不全及高血压则随肾脏病变由轻而重逐渐增多。此型肾炎在我国发病极高，约占原发性肾小球疾病的一半，其中IgA肾病及非IgA肾病又各约1/2，我国原发性肾病综合征中约1/3病例系由该型肾炎引起。

系膜毛细血管性肾炎（MCGN）

又称膜增生性肾炎。好发于青壮年，男多于女。有前驱感染者（约占60%～70%）发病较急，可呈急性肾炎综合征（约占20%～30%），否则亦隐袭起病。常呈肾病综合征（约占60%），伴有明显血尿（几乎100%有血尿，肉眼血尿20%），疾病常持续进展，肾功能不全、高血压及贫血出现早。约50%～70%血清补体C3持续下降，对本病诊断有提示意义。

膜性肾病

膜性肾病是以肾小球基底膜上皮细胞下弥漫的免疫复合物沉着伴基底膜弥漫增厚为特点的肾脏疾病，临床呈肾病综合征或无症状性蛋白尿。病理特征：光镜及电镜观察，本病病理改变于肾小球毛细血管袢，以上皮细胞下免疫复合物沉着为特点，继之以基底膜增厚和变形，一般无系膜、内皮或上皮细胞的增生，亦无细胞浸润。免疫荧光发现IgG和C3呈弥漫性均匀一致的颗粒状沿基底膜分布，较少见IgM和IgA沉着。膜性肾病的几种特殊病理改变为：①伴有较明显的系膜增生及系膜基质扩张；②伴有间质病变；③本病伴有肾小球进行性、节段性玻璃样变及硬化，也伴有间质纤维化；④本病可转化为新月体型肾炎Ⅰ型；⑤偶有本病伴系膜IgA占优势的免疫病理变化，即膜性肾病与IgA肾病的重叠表现。

蛋白尿量大，病理提示有急性活跃病变，积极的治疗可给予强的松龙冲击治疗+细胞毒类药物。