中西医结合诊治亚急性脊髓联合变性2例临床分析

　　【摘要】  目的  探讨亚急性联合变性的病因、发病机制、临床表现、不典型案例及中西医结合治疗及相关因素。 方法  对2例亚急性联合变性进行临床观察，周围血象、骨髓象、头颅MRI、肌电图、胃镜检查及其他辅助检查，弥可保（维生素B12） 及中药针剂参麦注射液治疗。结果  中西医结合治疗效果较好。结论  临床上对于亚急性脊髓联合变性应综合分析，早期诊断，及时治疗，另外应注意鉴别诊断。

　　【关键词】  亚急性脊髓联合变性；中西医结合；不典型；临床分析

　　脊髓亚急性联合变性（SCD）是由于胃肠道内维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病，故又称维生素B12缺乏症；因其临床表现以脊髓后索和侧索损害为主，常伴有周围性感觉障碍，又称为亚急性脊髓后侧索联合变性。多同时伴有巨幼细胞性贫血或其他类型的贫血。临床上很多病例症状不典型。笔者作为临床医生，近2个月来在四川省人民医院神经内科连续收治了2例不典型脊髓亚急性联合变性病例。现分析报告如下。

　　1  病例资料

　　1.1  例1  男，61岁，因“下半身麻木8年，双下肢无力3个月，大便障碍1个月，急性尿潴留1天”于2006年8月7日入院。患者有“糜烂性十二指肠胃炎”病史10年，8年前出现腰以下麻木感，3个月前感双下肢无力，以右侧为重，行走时有踩棉花样感。2个月来出现大便不通，3～5天方解一次大便，且解便无力。入院前1天出现急性尿潴留，到我院门诊行保留导尿。入院查体：中度贫血貌，颅神经检查无异常。双上肢肌力、肌张力均正常，腱反射（++）；左下肢肌力5-级，右下肢肌力4级，双下肢肌张力均正常，腱反射消失。胸6以下浅感觉明显减退，下肢运动觉及震动觉消失，位置觉存在。闭目难立征（+），双侧病理征（+）。

　　辅助检查：入院时血常规：RBC1.80×1012/L，Hb70.2 g/L；平均红细胞容积（MCV）15.6fl，平均红细胞血红蛋白量（MCH）38.9pg，平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）337g/L，红细胞体积颁布宽度（RDW-CV）104%；网织红细胞百分比 0.92%，绝对值0.0166×1012/L.脑脊液检查常规生化均无异常。胸段MRI提示：胸7、9～11椎体增生，胸椎各椎间盘及胸髓形态及信号未见异常，椎管无狭窄。肌电图示：双侧腓神经刺激CMAP振幅极低矮，双胫神经CMAP偏低；左腓浅神经SCV减慢；下肢MEP，左胫前肌记录，皮层刺激潜伏期延长，双侧中枢传导时间延长；下肢SEP，双下肢刺激各波波幅极低矮，左下肢刺激P40潜伏期延长。胃镜示：食管占位，慢性浅表性胃炎；食管钡餐证实了食管占位，经活检提示为黏膜重度慢性活动性炎症，鳞状上皮中-重度异型增生。左锁骨上针吸活检为慢性淋巴结炎。肿瘤标记物检查正常。骨髓检查提示：大细胞性贫血，巨幼细胞性贫血可能性大。

　　入院诊断：（1）脊髓压迫症？（2）亚急性脊髓联合变性？入院3天后给予营养神经药物弥可保（维生素B12）1000μg静滴，每日1次；叶酸片10mg 口服，每日3次。辅以改善脑代谢药物胞二磷胆碱0.75g，静滴，每日1次；中药针剂参麦注射液60ml，舒血宁10ml静滴，每日1次，治疗40天。患者双下肢无力明显好转，深浅感觉均有所恢复，大小便恢复正常。最后确诊：亚急性脊髓联合变性。

　　1.2  例2  男，53岁，因“四肢麻木4年，双下肢无力2年，大小便障碍1个月” 于2006年10月12日入院。4年前开始出现四肢的麻木感，同时伴有口周的麻木，未诊治。2年前出现双下肢的无力，并逐渐加重，时有穿鞋上床而不察觉，最终卧床不能行走。伴性功能明显下降。同时家属发现患者反应迟钝、记忆力下降。1个月前出现小便潴留甚尿失禁表现，同时大便几日难解。查体：定向力、记忆力、计算力均下降。颅神经检查无异常。双上肢肌力均正常，肌张力略高，腱反射（+++），双侧霍夫曼征（-）。双下肢肌力减退，左下肢肌力3级，右下肢4级。双下肢肌张力明显痉挛性增高，双侧膝反射（+++），踝反射（+）。胸4以下浅感觉明显减退。双下肢震动觉，运动觉消失，位置觉存在。腹壁反射（+），提睾反射（-），肛门反射（+）。双侧病理征（+）。闭目难立征（+）。

　　辅助检查：血常规：分别于10/10、17/10、20/10查血Hb均为120g/L，RBC（2.6～3.2）×1012/L.平均红细胞容积（MCV）（109.9～126.2）fl，平均红细胞血红蛋白量（MCH）（37～46.2）pg，平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）（356～367）g/L，红细胞体积颁布宽度（RDW-CV）15.8%～69%，均高于正常。脑脊液检查：蛋白（Pro）0.71g/L，余无异常。骨髓检查示：幼红细胞增生旺盛，余无明显改变。颈椎MRI：颈4～6椎体骨质增生，颈5～6椎间盘膨出，相应层面椎管变窄，颈段脊髓未见明显异常；胸椎MRI：胸9～10间盘层面椎管后方局部见片状长T1，短T2信号影，多为黄韧带局部增厚，余胸椎及椎管内未见异常。肌电图：双下肢神经MCV减慢，复合肌肉动作电位波幅低，双侧腓浅神经SCV减慢；双下肢SEP各波分化均差；MEP检查未引出胸12，皮层处MEP潜伏期属正常范围。

　　上述诸检查除血RBC较低外，无贫血指征，请血液科会诊后不考虑贫血的存在，经全科讨论后排除脊髓压迫症等相关病变，仍不排除亚急性脊髓联合变性的可能，建议进一步查胃镜后提示：胃体息肉，浅表性胃炎。胃黏膜活检示：慢性萎缩性胃炎（中度）伴灶性肠腺化生。铁蛋白：239ng/ml正常。HIV（-）。网织红细胞百分比：1.32%，网织红细胞绝对值：0.0375×1012/L.入院初步诊断：（1）亚急性脊髓联合变性？（2）脊髓压迫症？（3）颈椎病。因不能确诊，一周后方采取治疗措施，给予营养神经药物弥可保1mg静滴，每日1次。另给予中药针剂参麦注射液60ml， 舒血宁10ml静滴，每日1次。治疗1周后患者下肢无力症状明显好转，可下床行走，大小便恢复正常。因经济困难出院，出院最后确诊：亚急性脊髓联合变性。出院后继续服用弥可保0.5mg，每日3次，连续服用1个月后复诊。

　　2  讨论

　　维生素B12缺乏症是一种临床上以血液系统和神经系统表现为特征的慢性、进行性代谢性疾病。可由于营养不良（摄入不足）或需要增加；吸收障碍，如内因子缺乏（萎缩性胃炎、胃癌、胃全部或大部切除后、幽门梗阻等）；小肠疾患、药物影响、寄生虫感染、血液中运钴胺蛋白缺乏，导致维生素B12的吸收运转障碍等因素引起［1］。人体每日所需要的维生素B12仅为1～2μg.摄入后的维生素B12与胃液中内因子结合为稳定的“内因子维生素B12复合物”，该内因子不被消化，不被肠道细菌所利用，在回肠远端被吸收。内因子是一种不耐热的粘蛋白多糖，由胃底腺的壁细胞中内质网微粒体所分泌，其分泌量与盐酸分泌量成正比。维生素B12是脱氧核糖核酸（DNA）合成过程中的一种主要辅酶，当其缺乏时，影响神经系统和造血功能，因此本病多与恶性贫血并存，以巨幼细胞性贫血为主［2］。但神经障碍并不是由贫血造成的，神经障碍与贫血都是由于维生素B12 吸收障碍所引起。由于叶酸代谢与维生素B12代谢有关，叶酸缺乏也可产生神经症状。

　　脊髓亚急性联合变性属神经系统变性疾病，与维生素B12缺乏有密切关系。其病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经，严重时可累及大脑白质及视神经。临床表现呈亚急性或慢性起病，神经系统症状以深感觉障碍和锥体束征为主，即感觉性共济失调和痉挛性截瘫。有时可伴有周围神经受损害的症状。脊髓后索受损可引起对称性感觉障碍，以深感觉障碍为主，近90%患者可出现震动觉和位置觉的缺失，可出现感觉性共济失调表现及腱反射的消失。脊髓侧索受损可引起全身和下肢的乏力，有时呈现截瘫表现；下肢出现痉挛；腱反射活跃，病理征阳性。周围神经损害可出现非对称性浅感觉缺失，呈末梢型分布。另可出现自主神经功能紊乱如直立性低血压、括约肌障碍和阳痿等［2］。

　　上述两病例均为不典型亚急性脊髓联合变性，二者之共同点：感觉性共济失调（闭目难立征阳性）；有明显的感觉平面及运动障碍（截瘫）及括约肌功能障碍（大小便障碍），故入院均不排除脊髓压迫症可能性；深感觉障碍（震动觉和位置觉缺失）；病理征阳性；均存在不同程度的胃黏膜损害；肌电图均有运动及感觉传导速度的减慢。不典型之处在于：病例1：有急性尿潴留，而亚急性脊髓联合变性之括约肌功能障碍多呈渐进性发展，临床易误诊为脊髓压迫症；无下肢的痉挛性瘫痪表现；病例2：无贫血表现，虽有周围血RBC的降低，但血液科不考虑贫血，通过胃黏膜活检：慢性萎缩性胃炎（中度）伴灶性肠腺化生可判断有胃黏膜壁细胞的损伤，内因子的缺乏，故存在维生素B12的吸收障碍。

　　西医治疗以补充维生素B12为本病治疗的根本。两病例在使用维生素B12治疗后神经系统症状均明显缓解，其中以括约肌功能障碍改善最显著。运动功能、锥体束及周围神经症状均有不同程度的改善；电生理及MRI检查，均有明显改善。亚急性脊髓联合变性是一种可治疗性疾病，预后较好。但早期诊断、早期治疗是决定本病预后的关键。因此对于不典型病例在骨穿后应尽量使用维生素B12治疗。叶酸的治疗存在争议，但主张不能单独使用，因用叶酸可促进维生素B12的消耗及其在肝内贮存，加重神经系统症状。但可与维生素B12同用。

　　中医学根据本病临床表现不同诊断为“痿证”、“风痱”、“血虚”等，认为病变主要涉及脾、肝、肾三脏。主要与饮食不节，或过度劳累、损伤，导致脾胃运化失司，不能将饮食变为水谷精微，气血生化不足有关。血液生化之源不足，肌肉、四肢失于濡养，故出现肢体无力、走路不稳表现；肝藏血，主筋，肾主骨生髓，司开合，肝肾阴虚则肢体麻木，小便不利［3］。久病多存在血瘀。在治疗上重视调理脾胃，尊崇“治痿独取阳明”的原则，以补益气血，滋补肝肾为主，同时配合活血通络。2例病例均以大剂量中药针剂参麦注射液配合舒血宁静脉治疗。其中以人参补益气血，麦冬滋补肝肾；舒血宁活血通络，协同维生素B12治疗，从而取得较好的疗效。

　　【参考文献】

　　1  董为伟。实用临床神经病学。北京：中国医药科技出版社，2001，549-553.

　　2  韩仲岩。神经病学-全身疾病的神经系统表现。北京：人民军医出版社，2001，20：138-139.

　　3  鲍远程。现代中医神经病学。北京：人民卫生出版社，2003，670-671.