再生障碍性贫血临床表现
分先天性和获得性两大类,以获得性居绝大多数。先天性再障甚罕见,其主要类型为Fanconi贫血。获得性再障可分原发和继发性两型,前者系原因不明者,约占获得性再障的50%;又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型,分为急性和慢性两型;国外按严重度划分出严重型再障,后者划分标准须血象具备以下三项中之二项:
①中性粒细胞绝对值<500/mm3,
②血小板数<2万/mm3,
③网织红细胞(红细胞压积纠正值)<1%;骨髓细胞增生程度低于正常的25%,如<50%,则造血细胞<30%。其中中性粒细胞绝对值<200/mm3者称极重型再障。1987年第四届全国再障学术会议上将急性再障称重型再障I型,慢性再障后期发生急变者称重型再障Ⅱ型。
(一)急性型再障起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果,使病情日益恶化,如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。
(二)慢性型再障 起病缓慢,以分血为首起和主要表现;出血多限于皮肤粘膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分病人迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期出现急性再障的临床表现,称为慢性再障急变型。
(三)症状
本病临床表现为贫血、出血和感染,根据病情进展的快慢、严重性以及病变广泛程度的不同,临床表现也各异。我国将再障分为急性型与慢性型两类:
1.急性型多见于儿童和青壮年,男多于女。起病多急骤,常以贫血显著或出血严重为主要特征,少数以高热并发感染为主要临床表现。出血不仅表现在皮膜粘膜出血,还常有内脏出血,如呕血、便血、尿血、子宫出血、眼底出血及颅内出血,后者常为本病的死亡原因。
2.慢性型成人多于儿童,男多于女,起病多缓慢,常以贫血发病。出血程度较轻,常见的出血部位有皮下、鼻粘膜及齿龈,女性可有月经过多,很少有内脏出血,感染少见且较轻。
(四)体征
以上两型共有体征均有贫血面容,睑结膜及甲床苍白,皮肤可见出血点及紫癜,贫血重者,心率增快,心尖区常有收缩期吹风样杂音,一般无肝脾肿大。
(五)并发症
长期中、重贫血会引发贫血性心脏病;反复多次输血易感染并发病毒性肝炎等病毒性疾病,而大量输血可诱发血色病;感染不能及时控制,可并发败血证甚至发生感染中毒性休克。颅内出血是危及患者生命的最重要并发症之一。
再生障碍性贫血中医辨证论治
1.再生障碍性贫血中药方1-急劳髓枯,温毒为患【症状】起病急剧,病程短,面色苍白,地热,反复高热,头目眩晕,心慌气短,行动困难,全身紫斑,齿、鼻出血,或尿血便血,月经过多,淋漓不断,口内血腥味。甚则持续高热,汗出热不退,神昏谵语,病情凶险多变,舌淡苔黄白腻,脉洪大数疾。
【治法】凉血解毒
【方药】羚羊角粉1克(冲),丹皮12克,贯众12克,生地24克,麦冬24克,地肤子24克,生龙骨24克,生牡蛎24克,茜草15克,板蓝根15克,黄苓10克,苍耳子10克,三七2克,琥珀1克(冲)
【用法】一日一剂,水煎,分两次服。
【按语】本症的治疗原则是延长生存期,而不是急于提高血红蛋白和其他有形成分,所谓“急则治其标”。其症属温毒内蕴,伤津耗血,肾精枯竭,治以凉血解毒为主。方中以羚羊角清热解毒,凉血止血;丹皮、贯众清热凉血散瘀;生地、麦冬清热滋阴;板蓝根、黄苓清热解毒;茜草、三七、琥珀活血凉血消瘀。此证为邪盛精衰的及危重症,宜同时配合西药止血及控制感染,并加强各种支持疗法。渡过急性期,可按慢性再生障碍性贫血治疗。
2.再生障碍性贫血中药方2-虚劳血证,脾肾阳虚【症状】起病缓慢,病程较长。面色萎黄,体倦乏力,食少便溏,脘腹胀满,形寒肢冷,腰膝酸软,头昏目眩,自汗,出血,月经量多,舌淡,脉沉细或滑细无力。