重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导的,细胞免疫依赖及补体参与的神经肌接头处传递障碍的自身免疫性疾病。临床特点为部分或全身骨骼肌易疲劳,呈波动性肌无力,具有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点。
重症肌无力有3个危象:
1)反拗危象:抗胆碱酯酶药不敏感所致。滕喜龙试验无反应。应停用抗胆碱酯酶药,输液维持或改用其他疗法。
2)肌无力危象:最常见,因抗胆碱酯酶药量不足引起。肺部感染或大手术(包括胸腺切除术)后患者常发生肌无力危象,应维持呼吸功能、预防感染,直至患者从危象中恢复。
3)胆碱能危象:抗胆碱酯酶药过量所致,导致肌无力加重,出现肌束震颤及毒蕈碱样反应,滕喜龙静脉注射无效或加重,可伴苍白、多汗、恶心、呕吐、流涎、腹绞痛和瞳孔缩小等。应立即停用抗胆碱酯酶药,待药物排出后重新调整剂量或改用其他疗法。
一旦发生危象,出现呼吸肌麻痹,应立即气管切开,用人工呼吸器辅助呼吸。